Aplasia de Medula Óssea

O que é aplasia de medula óssea?

Aplasia de medula óssea é o nome médico dado à incapacidade da medula óssea em produzir uma quantidade normal de elementos formadores do sangue, ou seja, hemácias, leucócitos e plaquetas. A redução desses elementos ocasiona os sintomas clínicos associados.
O Estudo Internacional de Aplasia de Medula Óssea (“International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study” (1)) definiu essa síndrome clínica de forma laboratorial. Os pacientes portadores dessa patologia apresentam uma hemoglobina < 100 g/dL, plaquetas < 50 x 10 expoente 9/L, granulócitos < 1,5 x 10 expoente 9/L e uma biópsia de medula óssea mostrando uma redução na celularidade na ausência de infiltração neoplásica ou fibrose importante.


Qual a importância da produção de células sanguíneas?

Os três elementos formadores do sangue têm funções muito importantes na manutenção da saúde.
As hemácias ou elementos vermelhos do sangue têm como função carregar o oxigênio no nosso corpo através da hemoglobina presente no interior destas. Esse oxigênio é responsável pelo funcionamento das mais diversas células formadoras do nosso organismo.
Já os leucócitos ou células brancas são os responsáveis pelo combate às infecções. Quando falamos de leucócitos, incluímos os neutrófilos, eosinófilos, basófilos, linfócitos e monócitos, além de outras formas jovens menos frequentemente vistas em hemogramas de rotina.

As plaquetas, por sua vez, são pequenas células anucleares derivadas da fragmentação dos megacariócitos. As plaquetas circulam no sangue dos mamíferos e estão envolvidas na coagulação sanguínea. Por esse motivo, quando em número muito alto, podem facilitar a formação de coágulos que podem obstruir os vasos sanguíneos (tromboses) ou, quando em número muito baixo, podem não estancar os sangramentos.


É correto afirmar que existem dois tipos de aplasia de medula? Quais são?

Sim. Existem dois tipos de aplasia de medula óssea.
Uma delas é a aplasia de medula óssea hereditária. Este grupo inclui diversas doenças genéticas raras caracterizadas por vários graus de defeito na produção de hemácias, leucócitos e plaquetas pela medula óssea. São alguns exemplos a anemia de Fanconi e a síndrome de Shwachman-Diamond.
O segundo tipo é a aplasia de medula óssea ou insuficiência medular adquirida. Ela se caracteriza por uma pancitopenia (redução dos três tipos de células formadoras do sangue) com uma medula óssea hipocelular na ausência de uma síndrome herdada.


Há como identificar sintomas?

Os sintomas da aplasia de medula são reflexo da anemia (baixa de hemoglobina), neutropenia ou trombocitopenia (redução das plaquetas).
Podemos ver frequentemente petéquias, hematomas, sangramento de gengiva e epistaxe. Sangramento menstrual volumoso é comum em mulheres que já menstruam.
Os pacientes apresentam também sintomas pouco específicos associados à anemia, como cansaço e falta de energia. Crianças pequenas podem parar de se alimentar, brincar e dormir de forma excessiva.
Febre também é um sintoma que está associado à baixa dos leucócitos.


Como é feito o diagnóstico?

Ele é feito através de um exame de sangue (hemograma) e de um exame de medula óssea, que mostrarão os elementos-chave para o diagnóstico.


Como é o processo de tratamento de um paciente com aplasia de medula?

Inicialmente o paciente necessita de transfusões em caso de instabilidade devido à anemia ou ao sangramento ativo.
Posteriormente deverá ser avaliada a gravidade da aplasia de medula óssea. Em casos graves está indicada a tipagem do paciente e de alguns membros de sua família (irmãos e pais) na procura de doadores de medula óssea, visando um transplante de medula óssea.
Na ausência de um doador compatível nas aplasias de medula óssea adquiridas, o tratamento indicado é baseado em medicações imunossupressoras. Essas medicações incluem a timoglobulina, a ciclosporina e corticoide.


Referências:
International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study.
Incidence of aplastic anemia: the relevance of diagnostic criteria. Blood 1987; 70: 1718–21.