O que é Leucemia?

O termo leucemia refere-se a um grupo de doenças complexas e diferentes entre si que afetam a produção dos glóbulos brancos. Para melhor entender esta, ou melhor, estas doenças, é importante que compreendamos a composição do sangue e da medula óssea.

O sangue é composto por plasma e células suspensas no plasma. O plasma é formado por água na qual se dissolvem vários elementos químicos: proteínas (ex.: albumina), hormônios (ex.: hormônio da tireóide), minerais (ex.: ferro), vitaminas (ex.: ácido fólico) e anticorpos, inclusive aqueles que desenvolvemos a partir da vacinação (ex: anticorpos ao vírus da poliomielite). As células presentes no sangue incluem glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e as plaquetas.

Os glóbulos vermelhos estão repletos de hemoglobina, a proteína que capta oxigênio nos pulmões e os leva para os tecidos. As plaquetas são células pequenas que ajudam a conter sangramentos, acoplando-se à superfície dos vasos, quando lesados, fazendo com que se juntem, fechando o local do sangramento.

Os glóbulos brancos são também denominados fagócitos, ou células “comedoras”, por “ingerirem” bactérias ou fungos e ajudar a destruí-los, auxiliando na cura de infecções. Os eosinófilos e os basófilos são sub-tipos de glóbulos brancos que participam da resposta a processos alérgicos. Linfócitos: são tipos de glóbulos brancos presentes, em sua maioria nos gânglios linfáticos e em menor número no sangue periférico, que têm como principal função manter a imunidade. Existem três tipos de linfócitos: Linfócito B, Linfócito T e células NK (Natural Killer). Todos estes tipos de células ajudam a combater infecções.

Glânglios linfáticos: são nódulos ou órgãos do tamanho de um grão de feijão, encontrados em todo o corpo. Eles se acumulam em certas áreas, como pescoço, axilas, peito, abdome e virilha. Vasos linfáticos são vasos que conectam os gânglios. Eles contêm linfa, uma espécie de fluido que transporta os linfócitos, e funcionam como “vias expressas” para o trânsito dos linfócitos.

A medula óssea é um tecido esponjoso, que ocupa a cavidade central do osso e onde ocorre o desenvolvimento de células sangüíneas que circulam no sangue. O processo de formação das células sangüíneas é chamado de hematopoese. Um pequeno grupo de células, denominadas as células-tronco hematopoéticas, é responsável por produzir todas as células sangüíneas no interior da medula óssea. As células-tronco hematopoéticas, se desenvolvem em células sangüíneas específicas por meio de um processo de diferenciaçã
Em indivíduos saudáveis, existem células-tronco hematopoéticas suficientes para que haja uma produção contínua das células sangüíneas. Quando as células estão completamente maduras (com capacidade de funcionamento), elas deixam a medula óssea e migram para o sangue, onde realizam suas funções.
Tipos de Leucemia

As principais formas de leucemia estão classificadas em quatro categorias. Os tipos de leucemia mielóide e linfóide apresentam-se de forma aguda ou crônica. Os termos mielóide e linfóide denotam o tipo de célula envolvida. Desta forma, os quatro principais tipos são leucemias mielóides agudas e crônicas e leucemias linfóides agudas e crônicas.

A leucemia aguda é rapidamente progressiva e afeta a maioria das células primitivas (ainda não totalmente diferenciadas ou desenvolvidas), que perdem a capacidade de desempenhar as suas funções normais. As células imaturas são denominadas “linfoblastos” nos casos de leucemia linfóide aguda e mieloblastos nos casos de leucemia mielóide aguda, multiplicando-se e acumulando-se, e desta forma, impedindo que sejam produzidas as células sangüíneas normais.

A leucemia crônica progride lentamente permitindo o crescimento de maior número de células já desenvolvidas. Em geral, essas células mais diferenciadas podem ser capazes de exercer algumas de suas funções normais.

As leucemias são doenças onde há uma alteração genética adquirida (não congênita) nas células primitivas da medula óssea. É importante ressaltar que não se trata de um fenômeno hereditário, apesar de ocorrer nos genes.
Leucemia Linfóide Aguda (LLA)

A Leucemia Linfóide Aguda (LLA), pode ser chamada de leucemia linfoblástica aguda, resulta em um dano genético adquirido (não herdado) no DNA de um grupo de células na medula óssea. As células doentes substituem a medula óssea normal.

Os efeitos são o crescimento incontrolável e o acúmulo das células chamadas de “linfoblastos” que perdem a capacidade de funcionar como células sangüíneas normais havendo um bloqueio da produção normal de células na medula óssea, levando a uma diminuição na produção de glóbulos vermelhos, plaquetas e glóbulos brancos na medula óssea.
Subtipos de Leucemia Linfóide Aguda:

A leucemia linfóide aguda pode se desenvolver a partir de linfócitos primitivos que estejam em vários estágios de desenvolvimento, sendo os principais subtipos descobertos por exames realizados nos linfoblastos leucêmicos, tais como:

Imunofenótipos(imunofenotipagem): Fenótipos são as características físicas das células. Os subtipos principais são T e B, assim chamados porque suas células apresentam características semelhantes a dos linfócitos T ou B normais. Uma vez que essas características são determinadas, o termo utilizado pode ser leucemia linfoblástica aguda tipo T ou leucemia linfoblástica aguda tipo B.

Anormalidades Cromossômicas(citogenética): Alterações nos cromossomos das células blásticas podem ser avaliados por exame denominado citogenética. Uma alteração específica nos cromossomos, também auxilia na classificação da doença e no planejamento do tratamento.

Dentre outras características importantes na orientação terapêutica estão a idade do paciente, o nível da contagem de glóbulos brancos do sangue e o envolvimento do sistema nervoso central.
Sinais e Sintomas:

Os sintomas são relacionados a diminuição na produção de células normais da medula óssea e com isso sua redução na circulação sangüínea:

1. Diminuição na produção de glóbulos vermelhos (hemoglobina): sinais de anemia levando a palidez, cansaço fácil, sonolência.

2. Diminuição na produção de plaquetas: manchas roxas que ocorrem em locais onde não relacionados a traumas, podem aparecer pequenos pontos vermelhos sob a pele (chamado de petéquias) ou sangramentos prolongados resultantes de pequenos ferimentos.

3. Diminuição na produção de glóbulos brancos: aumentado o risco de infecção.

Os linfoblastos leucêmicos podem acumular-se no sistema linfático, e, com isso, os linfonodos (gânglios) podem aumentar de tamanho. As células leucêmicas podem se alojar no líquido céfalo-raquiano causando dores de cabeça e vômitos.

Os sinais e sintomas da leucemia são inespecíficos e podem mimetizar várias outras doenças tais como infecção, reumatismo, entre outras. O paciente deve procurar seu médico para que seja feito o diagnóstico.

Procure as informações sobre sua doença, para que possa sentir maior segurança ao longo de seu tratamento.
Diagnóstico:

Para diagnosticar a doença, as células sangüíneas e da medula devem ser examinadas. O exame por coloração das células sangüíneas e sua visualização através de um microscópio, normalmente irá mostrar a presença de linfoblastos. Isso será confirmado através do mielograma (punção da medula óssea), que quase sempre mostra células leucêmicas . As células sangüíneas e/ou da medula óssea também são utilizadas para determinar o sub-tipo de leucemia com a realização de exame citogenético (ou cariótipo) e imunofenotipagem e quando necessário, para outras investigações especiais.
Tratamento:

A quimioterapia é a utilização de um conjunto de medicamentos para combater a leucemia. A maioria dos pacientes portadores de leucemia linfóide aguda necessitam iniciar o tratamento após estabelecido o diagnóstico.

O primeiro objetivo do tratamento é alcançar o controle da doença, que denominamos remissão. Quando esse objetivo primário é alcançado, o paciente não apresenta mais sinais ou sintomas atribuídos a doença e não existe evidência de blastos leucêmicos no sangue ou na medula óssea. A hematopoese é restaurada e com isso a contagem das células sangüíneas retorna a níveis normais.

A maioria dos pacientes recebe inicialmente a administração de quimioterapia intensiva para se atingir remissão e várias medicações são associadas ao tratamento do paciente. A seqüência de medicações é denominada de protocolo e o paciente deve conhecer as medicações que está recebendo, sua seqüência e principalmente os efeitos colaterais que possam ocorrer ao longo do tratamento.

A idade do paciente, o número de glóbulos brancos no sangue periférico, o tipo de linfócitos leucêmicos, conforme considerados pela citologia, imunofenótipo ou composição cromossômica, são parâmetros utilizados para decisão da equipe médica do protocolo mais eficaz a ser utilizado para o paciente. É importante, no entanto, que os pacientes procurem centros onde os médicos tenham experiência no tratamento de pacientes com leucemia aguda. As fases do tratamento são denominadas: indução, intensificação e manutenção.

Leucemia Linfóide Crônica (LLC)

A Leucemia Linfocítica Crônica ( LLC) é um tipo de câncer sangüíneo. LLC é a forma mais comum de leucemia em adultos. A maioria das pessoas com LLC estão acima de 50 anos de idade

A leucemia linfóide crônica resulta de uma lesão adquirida (não hereditária) no DNA de uma única célula, um linfócito, na medula óssea. A doença não está presente ao nascimento. Cientistas ainda não sabem o que produz essa lesão no DNA de pacientes com LLC.

Ocorre geralmente em pacientes com idade acima dos 50 anos, aumentando a incidência à medida que avança a idade. Raramente ocorre antes dos 40 anos, sendo uma doença que não é descrita em crianças ou adolescentes.

Aparentemente há maior incidência da LLC em algumas famílias, sendo essa ocorrência não usual, porém, está sendo estudado e assim os médicos podem saber mais a respeito do fato de que algumas famílias apresentam maior chance de desenvolver a doença.

Muitos pacientes com LLC fazem o diagnóstico após um check-up de rotina, quando, durante o exame físico, é encontrado um nódulo linfático ou um baço aumentado, ou quando um teste sangüíneo de rotina mostra um número de linfócitos mais alto que o normal. A partir do exame físico, o médico solicita alguns exames de laboratório para ter certeza do diagnóstico da LLC.

Alguns testes laboratoriais são realizados para diagnosticar a doença na medula óssea onde realiza-se a punção(mielograma) ou biópsia de medula óssea:
Sinais e Sintomas

Os sintomas da Leucemia Linfóide Crônica desenvolvem-se gradualmente.

Pacientes apresentam mais cansaço e falta de ar durante as atividades físicas.

Pode haver perda de peso e presença de infecções recorrentes na pele, na urina, nos pulmões e em outros locais. Muitos pacientes apresentam aumento dos gânglios (ínguas). Porém, geralmente o diagnóstico é feito por acaso em um exame médico regular.

Células LLC vivem mais do que linfócitos normais. Com o passar do tempo, as células LLC estão em maior número do que as células sangüíneas saudáveis no sangue, nos nódulos linfáticos e na medula. À medida que o número das células LLC aumentam, alguns pacientes podem apresentar aumento dos nódulos linfáticos, do baço ou ambos, causado pela invasão das células doentes nesses órgãos. Os pacientes com LLC podem começar a sentir menos energia quando apresentam menos células sangüíneas vermelhas saudáveis e mais células LLC

Alguns pacientes mantêm, no decorrer do tempo, as suas contagens de glóbulos brancos com pequenas alterações e com aumento modesto. Esses pacientes usualmente não são tratados e são denominados de baixo risco..

É interessante notar que quando a maioria dos pacientes recebe o diagnóstico de que possuem leucemia, eles ficam preocupados por não serem tratados.

Cabe ao médico tranqüilizá-los de que esta doença pode ficar estável por muitos anos e que o acompanhamento com exames clínico e laboratorial deve ser feito regularmente.

Raros pacientes (menos de 3% dos casos) podem evoluir para uma fase aguda, tendo seu prognóstico piorado e necessidade de um tratamento mais agressivo.
Diagnóstico

O diagnóstico da Leucemia Linfóide Crônica é feito por meio do exame de sangue (hemograma). Para confirmação do diagnóstico é necessária avaliação medula óssea (realização de mielograma), ou biópsia de medula óssecom os seguintes exames:

Imunofenótipos(imunofenotipagem): Fenótipos são as características físicas das células. Os subtipos principais são T e B, assim chamados porque suas células apresentam características semelhantes a dos linfócitos T ou B normais.

A imunofenotipagem pode mostrar se a LLC começou com um dos subtipos de linfócito: célula B ou célula T. A célula B é mais comum.

Anormalidades Cromossômicas(citogenética): Alterações nos cromossomos das células blásticas podem ser avaliados por exame denominado citogenética.

Uma alteração específica nos cromossomos, também auxilia na classificação da doença e no planejamento do tratamento.

Uma análise citogenética pode detectar se há alterações nos cromossomos nas células da LLC.

Um outro exame utilizado para verificar mudanças cromossômicas é denominado FISH (Hibridização por Fluorescência in Situ ) exame que realiza a contagem de células com cromossomos anormais. Esse exame também é realizado após o início do tratamento, para checar a efetividade dos medicamentos oferecidos ao paciente.

A biópsia de medula óssea pode ser útil na determinação da taxa provável de progressão da doença. Junto a isso, a mostra de células da medula é examinada para determinar se há anormalidades nos cromossomos (análise citogenética), exame não obrigatório para o diagnóstico, pode também ajudar na avaliação da progressão da doença.

Os exames de sangue para o diagnóstico são: Dosagem de imunoglobulinas (gamaglobulinas). As imunoglobulinas são proteínas que ajudam o corpo a combater infecções. Os pacientes com LLC não apresentam um número suficiente destas proteínas. Quando a doença está em fase avançada, os níveis baixos de imunoglobulinas podem ser uma causa das infecções
Tratamento:

Muitas pessoas com LLC possuem uma LLC de baixo-risco. Os pacientes com LLC de baixo-risco geralmente não apresentam sintomas nos estágios iniciais da LLC. Por muitos anos, os pacientes com LLC de baixo-risco apresentam pequena ou nenhuma mudança em suas rotinas diárias.

Para pacientes portadores de LLC de baixo-risco necessita fazer visitas regulares ao médico. Alguns médicos e pacientes chamam de ¨OBSERVE E AGUARDE¨.Isso é algo difícil para muitas pessoas se acostumarem. O médico irá verificar qualquer mudança na saúde.

A cada visita ao consultório, o médico irá:

Conversar com o paciente a respeito de como ele ou ela se sente.
Examinar o paciente.
Solicitar testes laboratoriais.


Leucemia Mielóide Aguda (LMA)

A leucemia é uma doença maligna (câncer) que se inicia na medula óssea e por sua vez, invade o sangue periférico. A leucemia mielóide aguda pode ocorrer em vários passos da diferenciação celular, conforme demonstrado no quadro acima na medula óssea.

A leucemia mielóide aguda (LMA) é o resultado de uma alteração genética adquirida (não herdada) no DNA de células em desenvolvimento na medula óssea
Subtipos de Leucemia Mielóide Aguda:

A leucemia mielóide aguda pode se desenvolver a partir das células pluripotentes em vários estágios de desenvolvimento. Os mieloblastos são células que perderam a capacidade de diferenciação, mas mantém a capacidade de multiplicação. Os principais subtipos estão descritos abaixo, e os exames realizados para estabelecer o diagnóstico nos mieloblastos leucêmicos são: citoquímica, imunofenotipagem e biologia molecular.

Fenótipos são as características físicas das células. O exame das células leucêmicas por técnicas citogenéticas permite a identificação de anormalidades cromossômicas ou genéticas nas células.

Embora as células leucêmicas se assemelhem às células sangüíneas, o processo de sua formação é incompleto e as células sangüíneas sadias, normais apresentam-se em quantidade insuficiente.
Sinais e Sintomas:

Os pacientes apresentam sintomas relacionados a diminuição da produção de células normais da medula óssea e com isso sua redução na circulação sangüínea:

1. Diminuição na produção de glóbulos vermelhos (hemoglobina): levando a anemia com palidez, cansaço fácil, sonolência.
2. Diminuição na produção de plaquetas: manchas roxas que ocorrem em locais onde não relacionados a traumas, podem aparecer pequenos pontos vermelhos sob a pele (chamado de petéquias) ou sangramentos prolongados resultantes de pequenos ferimentos.
3. Diminuição na produção de glóbulos brancos: aumentado o risco de infecção.

As células leucêmicas podem se alojar no líquido céfalo-raquiano causando dores de cabeça e vômitos.

Os sinais e sintomas da leucemia são inespecíficos e podem mimetizar várias outras doenças tais como infecção, reumatismo, entre outras. O paciente deve procurar seu médico para que seja feito o diagnóstico. Procure as informações sobre sua doença, para que possa sentir maior segurança ao longo de seu tratamento.
Diagnóstico:

Para diagnosticar a doença, as células sangüíneas e da medula devem ser examinadas. Além da contagem baixa de plaquetas e de glóbulos vermelhos, o exame por coloração das células sangüíneas e sua visualização através de um microscópio, normalmente irá mostrar a presença de mieloblastos. Isso será confirmado através do mielograma (punção da medula óssea), que quase sempre mostra células leucêmicas. As células sangüíneas e/ou da medula óssea também são utilizadas determinar o subtipo da leucemia investigando o número e forma dos cromossomos (exame citogenético ou cariótipo), imunofenotipagem e para outras investigações especiais.
Tratamento:

O principal objetivo do tratamento é atingir a remissão: ausência de células blásticas no sangue e na medula óssea. A produção normal de células sangüíneas é restaurando a contagem das células sangüíneas aos níveis normais.

O tratamento consiste na administração de quimioterapia intensiva para se atingir remissão completa, utilizando-se associações de quimioterápicos. É importante, no entanto, que os pacientes procurem por tratamento em centros especializados onde os médicos tenham experiência no tratamento de pacientes com leucemia aguda.

Leucemia Bifenotípica

Em aproximadamente 5% a 10% dos pacientes com leucemia aguda têm marcadores morfológicos, citoquímicos e imunofenotípicos demonstrando duas linhagens diferentes nos blastos: a linhagem mielóide e a linhagem linfóide. Este subtipo de leucemia é denominado leucemia bifenotípica.

Os marcadores estão expressos nos blastos geralmente em mais de uma linhagem, e a doença pode ter início nas células mais indiferenciadas, isto é, antes de se diferenciar em linfóide ou mielóide. Se estes casos representam a expressão do gene ou a transformação aberrante de uma célula mãe pluripotente é desconhecida.

As leucemias bifenotípicas parecem ser mais comuns nos pacientes com síndrome mielodisplásica prévia, leucemias secundárias, leucemias associados a translocação (11q23) e o cromossomo de Filadélfia (Ph).

Nenhuma recomendação específica do tratamento foi estabelecida para estes pacientes, mas a maioria dos oncologistas utiliza um protocolo híbrido para leucemia mielóide na indução e linfóide na manutenção com o intuito de destruir a maioria dos clones malignos.
fonte de pesquisas:http://www.abrale.org.br/abrale/quem/index.php